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        Mais qu'en est-il des iPS?  

 

        Des chercheurs sont parvenus à montrer que les cellules iPS ont permis une régénération du foie chez des souris.

Les chercheurs ont procédé de la manière suivante: ils ont d'abord prélevé des cellules de la peau de patients atteints de la pathologie. Ils les ont ensuite mises en culture in vitro afin de les dédifférencier et de leur conférer les propriétés de cellules iPS. Puis ils ont corrigé dans ces cellules la mutation responsable de la maladie. Ils ont enfin engagé ces cellules souches devenues saines dans une voie de maturation les conduisant à se différencier en cellules du foie.

    Ces nouvelles cellules hépatiques humaines ainsi produites ont été testées sur un modèle animal atteint d’insuffisance hépatique, conséquence de la DAAT.

   

      Leur travail a montré qu’elles étaient d’une part parfaitement fonctionnelles et aptes à s’intégrer dans le tissu existant, et d’autre part qu’elles contribuaient à la regénération du foie chez les souris traitées. Des recherches sont encore en cours afin de pouvoir mettre en pratique ce procédé sur l’homme.

     Le déficit en alpha1-antitrypsine est une maladie génétique héréditaire rare qui affecte le foie du à une mutation ponctuelle du gène qui code pour l'alpha-1-antitrypsine. 

 

     Qu'est ce que l'alpha1-antitrypsine?  

 

   C'est une protéine sécrétée par le foie. Elle est présente dans le sang, pour aller vers les poumons, et pour s'opposer à l'action d'une autre enzyme, l'élastase (qui est une autre enzyme libérée par les leucocytes en cas d'infection) 

   Dans cette maladie, le foie sécrète une alpha1-antitryptine anormale avec des molécules de tailles différentes. Cette alapha1-antitryptine anormale se «coince» dans les cellules hépatiques (cellules du foie), où elle s'accumule et perturbe le bon fonctionnement de ces cellules. Elle n'est donc plus excrétée dans le sang et entraîne la diminution de l'activité de certains organes du corps. Chez l’enfant, elle se manifeste par des symptômes plus ou moins bénins (jaunisse, distension de l’abdomen…), mais peut évoluer progressivement chez l’adulte vers un emphysème pulmonaire et une cirrhose, contre laquelle le seul espoir de guérison est une transplantation de foie. 

Actuellement en France, une seule scientifique cherche un traitement pour lutter contre la DAAT: Marion Bouchecareilh, chercheuse au CNRS de Bordeaux. Cependant, sa recherche n'est pas axée sur les iPS.

La DAAT
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